Sykdom av castleman

På ansiktet

Castlemans sykdom er en sjelden sykdom som påvirker lymfeknuter og andre strukturer av immunceller i kroppen.

Også kjent som gigantisk lymfeknudehyperplasi og angiofollikulær hyperplasi av lymfeknuter, Castlemansykdom er en lymfoproliferativ lidelse. Dette betyr overdreven vekst (spredning) av lymfatiske celler. På grunn av dette ligner Castlemans sykdom visse typer ondartede svulster i lymfesystemet (lymfom), som er preget av overdreven cellevekst. Sykdommen i Castleman er ikke en ondartet neoplasma, men det er forbundet med økt risiko for dannelsen av en slik type ondartet neoplasma, som lymfom.

Castlemans sykdom kan manifestere seg i lokalisert eller mer vanlig form. Behandling og overvåking avhenger av hvilken type Castleman sykdom pasienten lider av.

Simtpomy

Det er to hovedtyper av sykdom hos Castleman.

Unicentric castleman sykdom. Denne lokaliserte sykdomsformen påvirker bare en lymfeknute.
Multicenter sykdom av Castleman. En sykdom av denne typen påvirker flere lymfeknuter og lymfatiske vev, og kan også forårsake alvorlig skade på immunsystemet. Noen ganger følger det med HIV eller AIDS.
Ulike typer sykdommer Castleman forårsaker forskjellige lesjoner.

Unicentric Castlemans sykdom

De fleste med Castlemans sykdom har ingen symptomer. Ofte påvirker sykdommen lymfeknude i brysthulen eller i bukhulen. Hvis tegn og symptomer vises, inkluderer de:

  • Følelse av fylde eller tetthet i brystet eller magen, noe som kan forårsake problemer med å puste eller spise
  • Et stort segl under huden i nakken, lysken eller axillen
  • Utilsiktet vekttap
  • hoste
  • anemi

Multicenter sykdom av Castleman

Pasienter med multisentrisk Castlemans sykdom utvikler vanligvis følgende symptomer:

  • Temperaturøkning
  • Nattsvette
  • Tap av appetitt
  • Kvalme og oppkast
  • Utilsiktet vekttap
  • svakhet
  • trøtthet
  • Perifer lymfeknude forstørrelse, vanligvis rundt halsen, kraveben, i armhulen og i lysken
  • Forstørret lever og milt
  • Skader på nerver i hender eller føtter, noe som fører til følelsesløshet eller svakhet (perifer neuropati)

Vilkår under hvilke du må konsultere lege

Hvis en forstørret lymfeknute vises på siden av nakken, i armhulen, i nærheten av kragebenet eller i lysken, bør du konsultere en lege. Du bør også se en lege hvis andre tegn og symptomer oppstår, for eksempel følelse av fylde i brystet eller magen, feber, tretthet eller et uventet tap av kroppsvekt. Disse tegn og symptomer kan være karakteristiske for en rekke andre sykdommer. For å etablere årsaken, er det nødvendig å konsultere en lege.

komplikasjoner

Vanligvis, hos pasienter med Unicentric Castlemans sykdom, oppstår forbedring etter fjerning av den berørte lymfeknuten. Tilstedeværelsen av denne sykdommen øker imidlertid risikoen for å utvikle lymfom.

Multicenter sykdom av Castleman

På den annen side er den multicentriske form av Castlemans sykdom mer alvorlig og ofte livstruende. I en multisentrisk sykdom oppstår død ofte på grunn av alvorlig infeksjon, multippel organsvikt eller en ondartet neoplasma, for eksempel lymfom eller Kaposi sarkom. Tilstedeværelsen av HIV / AIDS forverrer prognosen betydelig.

Castelman sykdom plasma celle variant

Sykdommen i Castleman inkluderer 3 typer:
• hyalino-vaskulær;
• plasmacellevariant - lokalisert;
• Multisentrisk sykdom hos Castleman.

Kanskje på grunn av at folliklene i plasmacellvarianten blir mer hyaliniserte over tid, kan det virke som om det er noen overlapping av disse typene.

Hyaline vaskulær type sykdom Castleman.

Hyalin vaskulær type Castleman sykdom er mest vanlig hos unge mennesker. Lymfeknutene til mediastinum påvirkes oftest, men det er også mulig å få skade på perifere lymfeknuter og ulike nodene. Tapet er vanligvis ensomt og er ikke ledsaget av systemiske manifestasjoner.

Histologisk, i tilfelle av hyalin vaskulær type, identifiseres karakteristiske follikler med en bred mantelsone bestående av små lymfocytter, som ofte ligner en konsentrisk struktur som løklag. I sentralene av folliklene er antallet celler redusert, de er hovedsakelig representert av endotel- og dendritiske retikulære celler, i noen av dem kan atom-atypi detekteres.

I individuelle follikler, avhengig av nivået på skiven, bestemmes penetrasjonen av karene som er omgitt av kollagen gjennom mantelen, noe som gir dem utseendet til en "lollipop".

Interfollikulært vev bygges hovedsakelig fra et nettverk av fartøy på tykt kollagenskjelett - en funksjon som er godt definert i kutt som er farget med reticulin. Blant disse fartøyene finnes små lymfocytter, plasmaceller og plasmacytoidmonocytter som er spredt eller lokalisert i grupper. Strukturen til sines er vanligvis ikke identifisert.

Typisk hyaline vaskulær hudsykdom med karakteristiske manifestasjoner er lett diagnostisert. Vanskeligheter oppstår når plasseringen av hyalin vaskulære follikler (et lite eller stort antall av dem) ligner endringer i de siste stadier av HIV-infeksjon. I disse tilfellene, i motsetning til den typiske hyalinvaskulære typen av sykdommen, er visse restelementer av bihulene, et stort antall plasmaceller og forsvinner av det interfollulære vaskulære nettverket vanligvis bestemt.

Hyalin vaskulær type Castleman sykdom er en godartet proliferativ prosess, som vanligvis behandles ved lokal reseksjon. Det er sjelden forbundet med dendritisk celle sarkom.

Plasma celle sykdom av Castleman.

Plasmacellen (lokalisert) variant av Castlemans sykdom forekommer i forskjellige aldersgrupper. Oftest manifesterer seg seg i form av abdominal lymfadenopati med en lesjon av en eller en gruppe noder. Mediastinal eller perifer lymfadenopati er mye mindre vanlig enn i vaskulær hyalintype. Hos pasienter er systemiske manifestasjoner og endringer i laboratorieparametere vanligvis observert: anemi, økning i nivået av gyuliklonal globulin, økning i ESR og økning i antall plasmaceller i benmargen.

Kirurgisk fjerning av de berørte nodene fører til at symptomene forsvinner, og tilbake til normale laboratorieverdier.

Histologisk, i plasma-cellen (lokalisert) variant, oppdages follikulær hyperplasi med en innsnevring av mantelsonen omgitt av lag med modne plasmaceller. Tettheten av plasmaceller gjør det ofte vanskelig å studere sinusstrukturen, selv om sinusen kan identifiseres av soner. I de fleste tilfeller viser plasmacellen (lokalisert) varianten i plasmaceller uttrykk for den lette kjeden av polypeptin Ig, mer enn 1/3 viser en forkortelse av den lette kjeden (vanligvis lambda er en lettkjede).

Histologisk utføres den største differensialdiagnosen med reaktive lymfadenopatier, hvor signifikant plasmacytose detekteres (som ved revmatoid artritt og syfilis). I slike lymfeknuter forblir imidlertid strukturen av bihulene mer presis, og den interfollikulære infiltreringen består ikke bare av plasmaceller.

Sykdom av castleman

Castlemans sykdom er en sjelden sykdom der det er overdreven spredning av lymfoidvev på grunn av delingen av cellene (proliferasjon) - lymfocytter, som vanligvis bekjemper ulike sykdommer. Castlemans sykdom kalles også gigantisk lymfeknutehyperkplasi og angiollykulær lymfeknutehyperplasi. Den har lokaliserte (unicentriske) eller utbredte (multisentriske) strømningsmønstre.

Behandling og prognose avhenger av sykdomsforløpet. Det lokaliserte skjemaet behandles vanligvis kirurgisk.

Den multicentriske varianten av Castlemans sykdom, i noen tilfeller assosiert med HIV-infeksjon, kan være livstruende. Denne varianten er også forbundet med andre forstyrrelser av lymfoproliferative sykdommer, inkludert en ondartet svulst i lymfesystemet (lymfom), Kaposi sarkom og POEMS syndrom.

Det er to hovedvarianter av sykdommen Castleman:

  • Unitsentrichesky. Dette er en lokalisert variant av sykdomsforløpet der bare lymfeknuten påvirkes.
  • Multicentric. Denne varianten er preget av lesjoner av flere lymfeknuter og lymfoide organer og kan alvorlig svekke immunforsvaret.
  • Den multicentriske versjonen av sykdommen Castleman er delt inn i følgende typer:
  • Castlemans multicenter sykdom uten POEMS syndrom
  • Multicenter sykdom hos Castleman med POEMS syndrom med beinskader (osteosklerose)
  • Castlemans multisentriske sykdom med POEMS syndrom uten beinskader
  • Unicentric sykdom av Castleman

Mange mennesker med den unicentriske varianten av Castlemans sykdom har ingen symptomer. Ofte påvirker lymfeknuter i bryst og buk og nakke. Når symptomene vises, inkluderer de:

  • Følelse av tyngde eller trykk i brystet eller magen, forårsaker å puste eller spise problemer
  • Hovne lymfeknuter (vanligvis en) i nakken, lyske eller axilla
  • Uplanlagt vekttap
  • Mindre vanlige feber, nattesvette og svakhet

Den multisentriske versjonen av sykdommen Castleman
De fleste med en multicentrisk variant av Castelman's sykdom opplever følgende symptomer:

  • feber
  • Økt svette om natten
  • Svakhet og tretthet
  • Tap av appetitt
  • Uplanlagt vekttap
  • Lymfadenopati, vanligvis i nakken, kravebenet, aksillære og inguinale områder,
  • Forstørret lever eller milt

Andre mindre vanlige symptomer inkluderer:

  • Skader på nerveren på øvre og nedre ekstremiteter, noe som fører til nedsatt følsomhet (perifer neuropati)
  • Hudutslett

Hvis du oppdager en forstørret lymfeknute i nakken, kragebenet, axillary eller inguinalområdet, kontakt lege. Du bør også gjøre dette hvis du er bekymret for en konstant følelse av tyngde i brystet eller magen, feber, tretthet eller uforklarlig vekttap.

Det er ennå ikke klart hva som forårsaker Castlemans sykdom. Det er kjent at infeksjon med herpesvirus type 8 er assosiert med en multisentrisk variant av sykdommen.

Humant herpesvirus type 8 (HHV-8) er også forbundet med utviklingen av Kaposi sarkom, en ondartet tumor i blodkarets vegger, noe som kan være en komplikasjon av hiv / aids. Studier har vist at i tilfelle av Castlemans sykdom, oppdages HHV-8 hos HIV-positive pasienter og hos 40-50% av HIV-negative pasienter.

Den nøyaktige rolle HHV-8 i utviklingen av sykdommen er fortsatt uklart. Det forbedrer spredning (deling) av berørte celler i immunsystemet. Cellene i immunsystemet produserer et protein kalt interleukin-6 (IL-6), som bidrar til proliferasjonen av lymfatiske celler.

Sykdommen i Castleman kan utvikle seg i alle. Gjennomsnittsalderen til personer diagnostisert med Unicentral Castlemans sykdom er 35 år. Den multisentriske varianten finnes hovedsakelig hos personer i alderen 50-60 år. Den multicentriske formen er mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

Den eneste kjente risikofaktoren for Castlemans sykdom er HIV / AIDS.

Pasienter med den unicentriske varianten av Castlemans sykdom gjenoppretter vanligvis etter fjerning av den berørte lymfeknuten, men det er verdt å huske at denne sykdommen øker risikoen for å utvikle lymfom.

Den multicentriske varianten av Castlemans sykdom kan føre til utvikling av livstruende komplikasjoner, som for eksempel:

  • Smittsomme komplikasjoner som fører til utvikling av flere organsvikt
  • Onkologiske sykdommer som lymfomer eller Kaposi sarkom

Prognosen for multicentrisk sykdom hos Castleman er bestemt av arten av sykdomsforløpet. Tilstedeværelsen av HIV / AIDS forverrer prognosen.

Studier viser også at prognosen kan være verre enn i pasienter med POEMS syndrom med beinskade i den multicentriske versjonen av Castlemans sykdom hos pasienter med POEMS syndrom uten beinskader.

Hva kan du gjøre

  • Ta opp hvilke symptomer du opplever og hvor lenge.
  • Skriv ned all grunnleggende informasjon om helsetilstanden din, angi hvilke tilknyttede sykdommer du har
  • Lag en liste over alle medisiner, vitaminer og kosttilskudd som du tar.
  • Spør legen din om følgende spørsmål.
  • Hva er den mest sannsynlige årsaken til symptomene mine?
  • Hvilke tester må jeg passere? Trenger de spesiell trening?
  • Hvilken behandling anbefaler du? Trenger jeg kirurgi?

I tillegg til spørsmål som er utarbeidet på forhånd, kan du spørre noen andre som oppstår under resepsjonen.

Hva du kan forvente av en lege
Legen din kan spørre deg en rekke spørsmål. Vær klar til å svare på dem - dette vil gi mulighet til å bruke mer tid til å diskutere de problemene som angår deg. Legen kan spørre:

  • Har du andre medisinske forhold, som HIV / AIDS eller Kaposi sarkom?
  • Når begynte du først å oppleve disse symptomene?
  • Var disse symptomene vedvarende eller forstyrret fra tid til annen?
  • Hvor alvorlig er dine symptomer?
  • Hva forbedrer tilstanden din?
  • Hva forverrer tilstanden din?

I tilfelle av Unicentric Castlemans sykdom, oppdager pasienter oftest ikke noen tegn eller symptomer. Den patologiske lymfeknuden kan detekteres under screening eller under behandling av en annen sykdom.
Hvis uncentriske eller multisentriske varianter av Castlemans sykdom mistenkes, vil legen din sannsynligvis først nøye undersøke lymfeknutene for å bestemme deres størrelse og konsistens.

Legen din kan også foreskrive:

  • Blod og urintester for å utelukke andre årsaker til tilstanden din, inkludert smittsomme sykdommer. Disse testene kan også avsløre anemi og endringer i nivået av forskjellige blodproteiner som er karakteristiske for Castlemans sykdom.
  • Imaging studier, som CT eller MR i nakken, brystet og magen. Disse studiene kan oppdage en økning i lymfeknuter, lever eller milt. Positivt utslippstomografi (PET) brukes også til å diagnostisere sykdommen og evaluere effektiviteten av behandlingen.
  • Lymfeknudebiopsi. Denne studien er nødvendig for å skille Castlemans sykdom fra andre sykdommer i lymfatisk vev, som for eksempel lymfom. En forstørret lymfeknutepapir blir fjernet og undersøkt i laboratoriet. Avhengig av plasseringen av lymfeknuter, kan en biopsi utføres under lokalbedøvelse eller under en mer omfattende operasjon.

Behandlingen er avhengig av sykdomsforløpet.

Unicentric sykdom av Castleman
I tilfelle av den enhetlige versjonen av Castlemans sykdom blir den berørte lymfeknude kirurgisk fjernet. Hvis lymfeknuten, som det ofte er tilfellet, ligger i brystet eller magen, kan det være nødvendig med abdominal kirurgi.
Hvis kirurgisk fjerning av lymfeknude ikke er mulig, kan størrelsen reduseres ved hjelp av noen medisiner eller strålebehandling.
Etter operasjonen må du periodisk gjennomgå en undersøkelse for ikke å gå glipp av utviklingen av tilbakefall.

Den multisentriske versjonen av sykdommen Castleman
Kirurgisk fjerning av de berørte lymfeknuter er vanligvis ikke indikert, siden antallet berørte lymfeknuter er stor. Imidlertid kan kirurgisk fjerning av en forstørret milt utføres for å lindre symptomene på sykdommen.
Behandling involverer vanligvis bruk av legemidler som kontrollerer celleproliferasjon. Spesifikke behandlinger avhenger av sykdomsforløpet og tilstedeværelsen av HIV- eller HHV-8-infeksjon.

Følgende alternativer er mulige:

  • Monoklonale antistoffer som blokkerer virkningen av interleukin-6 (IL-6), stimulerende celleproliferasjon. Hvis du ikke har noen skade på organer eller HIV eller HHV-8 infeksjon, kan behandling startes ved bruk av monoklonale antistoffer, for eksempel med siltuximab (Silvant).
  • Kjemoterapi for å undertrykke lymfatisk celleproliferasjon. Legen din kan anbefale kjemoterapi hvis det ikke er noe svar på bruk av monoklonale antistoffer eller hvis du har tegn på organfeil.
  • Kortikosteroider med antiinflammatorisk effekt.
  • Antivirale legemidler som blokkerer aktiviteten til HHV-8 eller HIV, hvis du har en av disse virusene eller begge deler.
  • Thalidomid, blokkering av IL-6. Thalidomid er en modulator av immunsystemet. Det har blitt vist at han er en effektiv inducer for remisjon i Castlemans sykdom

Castlemans sykdom er vanskelig fordi den utvikler seg svært sjelden og blir ofte ledsaget av andre alvorlige sykdommer som HIV / AIDS og Kaposi sarkom. Det vil være lettere for deg å takle denne sykdommen hvis du:

  • Finn noen til å snakke med. Du kan føle deg komfortabel med å diskutere dine følelser med en nær venn eller et familiemedlem, eller du kan foretrekke å kommunisere i en støttegruppe.
  • Angi rimelige mål. Å ha et mål gir deg følelsen av at du kan kontrollere situasjonen. Men sett deg selv de målene du kan oppnå.

Castlemans sykdom - årsaker, manifestasjoner og behandling

Sykdommen i Castleman-lymfoproliferativ sykdom med ukjent etiologi, symptomer, kurs og prognose avhenger av den histologiske typen og lokalisering av forstørrede lymfeknuter.

Synonymer: gigantisk lymfeknute hyperplasi, angiofolikulær lymfeknutehyperplasi.

Castlemans sykdom er en sjelden sykdom med skade på lymfeknuter i form av ikke-malign angiofolikulær nodulær hyperplasi.

Noen ganger er Castlemans sykdom klassifisert som en granulomatøs sykdom med uklare årsaker (sarkoidose, histiocytose X, Wegeners granulomatose).

Dr. Berjamin Castleman publiserte først data på en tidligere ukjent patologi i 1956.

Lokalisert form forekommer hos yngre pasienter i alderen 40 år, mens generalisert form - i 50-60 år. I begynnelsen har den verken den ondskapsfulle eller den monoklonale naturen av spredning, men den kan senere forvandles til den.

I USA er frekvensen 2,1 tilfeller per 100 tusen befolkning.

årsaker

Årsaken til Castlemans sykdom er uklar. Det kan være forbundet med infeksjon med human herpesvirus type 8 (HHV-8), også kjent som herpesvirus forbundet med Kaposi sarkom.

Histologiske typer

  • hyalino-vaskulær type Castlemans sykdom - bare i tilfelle av ensartet form av sykdommen
  • plasma celletype - potensielt aggressiv, med lokaliserte og generaliserte former
  • blandet type

Sykdomskurs

  • lokalisert (unicentrisk)
  • generalisert (multisentrisk)

Unicentrisk hyalin vaskulær type

Det forekommer i begge kjønn, gjennomsnittsalderen for sykdommen er 40 år. Skader en lymfeknute eller et lymfatisk område. Patologisk endrede noder forstørres til 6-7 cm i noe område - fra albuen groper til lysken.

Forløpet av denne form for Castlemans sykdom er asymptomatisk. Men med en betydelig økning i lymfeknuten som ligger i nærheten av indre organer, utvikles et kompresjons (klemmer) syndrom. I 70% av tilfellene økes lymfeknuter i brysthulen, noe som fører til utseendet av en pleural effusjon.

På CT og MR blir en økning observert, som ikke finnes i lymfomer.

Behandling av den lokale formen av Castlemans sykdom - fullstendig kirurgisk fjerning. Når subtotal reseksjon kan komme tilbake.

Plasma celletype

Den plasmacytiske varianten av Klememan's sykdom (i motsetning til den som er beskrevet ovenfor) er generalisert, det skader flere lymfeknuter samtidig, ofte utenfor brysthulen. Ved CT ser det ut som en myk vævsmasse med moderat eller moderat kontrastforbedring.

Plasma cellevarianten er mer aggressiv med hensyn til det omkringliggende vevet som det kan spire ut. Ofte ledsaget av systemiske symptomer: generell svakhet, feber, anemi.

Lokalisert plasmakelleform

Unicentrisk plasmacytisk form er 20% tilfeller av Castleman sykdom. Typiske B tegn er feber, vekttap, nattesvette, og noen ganger en forstørret lever eller milt. Generelt er analysen av blodanemi med en reduksjon i nivået av hemoglobin og røde blodlegemer, trombocytopeni (reduksjon i antall blodplater).

Multisentrisk form

Den multicentriske form av Castlemans sykdom forekommer hos pasienter i alderen 50-60 år.

  • forstørret lever eller milt
  • Vanlige symptomer - redusert ytelse, feber, konstant tretthet
  • generelt blodtelling anemi
  • polyklonal hypergammaglobulinemi
  • økt ESR
  • granulocytose - økning i antall granulocyt-leukocytter (hovedsakelig nøytrofiler) i leukocytformelen

Et kurs med gjentatte tilbakefall, sjeldnere i form av en stabil vedvarende sykdom. Transformasjon til et ondartet lymfom er sannsynlig.

Som maligne lymfomer er den multicentriske form av Castlemans sykdom delt inn i stadier. Prognosen er ugunstig.

Lokalisert form

Generell form

Castelman sykdom. +

Sykdommen i Castleman inkluderer 3 typer:
• hyalino-vaskulær;
• plasmacellevariant - lokalisert;
• Multisentrisk sykdom hos Castleman.

Kanskje på grunn av at folliklene i plasmacellvarianten blir mer hyaliniserte over tid, kan det virke som om det er noen overlapping av disse typene.

Hyaline vaskulær type sykdom Castleman.

Hyalin vaskulær type Castleman sykdom er mest vanlig hos unge mennesker. Lymfeknutene til mediastinum påvirkes oftest, men det er også mulig å få skade på perifere lymfeknuter og ulike nodene. Tapet er vanligvis ensomt og er ikke ledsaget av systemiske manifestasjoner.

Histologisk, i tilfelle av hyalin vaskulær type, identifiseres karakteristiske follikler med en bred mantelsone bestående av små lymfocytter, som ofte ligner en konsentrisk struktur som løklag. I sentralene av folliklene er antallet celler redusert, de er hovedsakelig representert av endotel- og dendritiske retikulære celler, i noen av dem kan atom-atypi detekteres.

I individuelle follikler, avhengig av nivået på skiven, bestemmes penetrasjonen av karene som er omgitt av kollagen gjennom mantelen, noe som gir dem utseendet til en "lollipop".

Interfollikulært vev bygges hovedsakelig fra et nettverk av fartøy på tykt kollagenskjelett - en funksjon som er godt definert i kutt som er farget med reticulin. Blant disse fartøyene finnes små lymfocytter, plasmaceller og plasmacytoidmonocytter som er spredt eller lokalisert i grupper. Strukturen til sines er vanligvis ikke identifisert.

Typisk hyaline vaskulær hudsykdom med karakteristiske manifestasjoner er lett diagnostisert. Vanskeligheter oppstår når plasseringen av hyalin vaskulære follikler (et lite eller stort antall av dem) ligner endringer i de siste stadier av HIV-infeksjon. I disse tilfellene, i motsetning til den typiske hyalinvaskulære typen av sykdommen, er visse restelementer av bihulene, et stort antall plasmaceller og forsvinner av det interfollulære vaskulære nettverket vanligvis bestemt.

Hyalin vaskulær type Castleman sykdom er en godartet proliferativ prosess, som vanligvis behandles ved lokal reseksjon. Det er sjelden forbundet med dendritisk celle sarkom.

Plasma celle sykdom av Castleman.

Plasmacellen (lokalisert) variant av Castlemans sykdom forekommer i forskjellige aldersgrupper. Oftest manifesterer seg seg i form av abdominal lymfadenopati med en lesjon av en eller en gruppe noder. Mediastinal eller perifer lymfadenopati er mye mindre vanlig enn i vaskulær hyalintype. Hos pasienter er systemiske manifestasjoner og endringer i laboratorieparametere vanligvis observert: anemi, økning i nivået av gyuliklonal globulin, økning i ESR og økning i antall plasmaceller i benmargen.

Kirurgisk fjerning av de berørte nodene fører til at symptomene forsvinner, og tilbake til normale laboratorieverdier.

Histologisk, i plasma-cellen (lokalisert) variant, oppdages follikulær hyperplasi med en innsnevring av mantelsonen omgitt av lag med modne plasmaceller. Tettheten av plasmaceller gjør det ofte vanskelig å studere sinusstrukturen, selv om sinusen kan identifiseres av soner. I de fleste tilfeller viser plasmacellen (lokalisert) varianten i plasmaceller uttrykk for den lette kjeden av polypeptin Ig, mer enn 1/3 viser en forkortelse av den lette kjeden (vanligvis lambda er en lettkjede).

Histologisk utføres den største differensialdiagnosen med reaktive lymfadenopatier, hvor signifikant plasmacytose detekteres (som ved revmatoid artritt og syfilis). I slike lymfeknuter forblir imidlertid strukturen av bihulene mer presis, og den interfollikulære infiltreringen består ikke bare av plasmaceller.

Sammenlignet med de to foregående variantene av Castlemans sykdom, forekommer den multisentriske varianten i den eldre aldersgruppen. Det kan manifestere seg både i form av en primær sykdom og i kombinasjon med HIV-infeksjon, Kaposi sarkom, plasma-celletumorer, ondartede lymfocytter og autoimmune sykdommer.

Som plasmacellen (lokalisert), er multicentervarianten ledsaget av systemiske manifestasjoner og abnormiteter av laboratorieparametere. Det er vist at grunnlaget for patogenesen av sykdommen er overproduksjon av IL-6, enten av endogen opprinnelse, eller fra den virale homolot IL-6 produsert av human herpesvirus type 8 (HHV-8). I denne forbindelse foreslås det å ringe til den multisentriske versjonen av Castlemans sykdom IL-6 lymfadenopati.

Histopatologiske manifestasjoner av den multisentriske varianten av Castlemans sykdom ligner de i plasmakellens (lokaliserte) variant. De kan utvikle seg til utbrentningsfasen med advent av reproduksjonssentre med et stort antall hyaliner og blodkar, som kan tolkes som hyalinkarré eller blandede hyaline vaskulære / plasmacelle (lokaliserte) varianter.

I ca 60% av tilfellene er POEMS syndrom forbundet med den multisentriske varianten av Castlemans sykdom. Symptomer på dette syndromet (polyneuropati, orgioiomegali, endokrine abnormaliteter monocloyalgia, hudutslett) antas utvikle på grunn av produksjon av autoantistoffer og cytokinabnormiteter.

Prognosen for den multisentriske varianten av sykdommen i Castleman er ugunstig.

Castelman sykdom plasma celle variant

Det er et bredt spekter av godartede sykdommer som manifesterer formasjoner lik tumorer, men de er ikke. Mange av disse sykdommene, som reumatiske knuter, en begrenset Wegener's granulomatose, en nodulær form av sarkoidose og smittsomme granulomer, er en del av det differensialdiagnostiske søket etter godartede lungetumorer, men de diskuteres separat.
Andre gunstige ikke-neoplastiske forhold som kan etterligne neoplasi inkluderer rund atelektase, sekvestrering av lungesegmentene og organisert lungebetennelse.

Denne gruppen inkluderer også amyloidose, hyaliniserende granulom, malakoplaki, hilar (vanligvis pleural) endometriose, arteriovenøse misdannelser og en rekke sjeldne lymfoproliferative sykdommer.

Lungamyloidose

Amyloidose (amyloid tumor) i lungene kan forekomme isolert eller som en del av systemisk amyloidose. Noduler kan være enkelt eller flere og ligger endobronchially, mens de ledsages av kliniske manifestasjoner. De fleste pasientene er middelaldrende.

En begrenset form for amyloidose av lungene er representert av klynger av eosinofil amorf substans, som inneholder gigantiske celler av typen "fremmedlegemer". Kalkning eller ossifikasjon er beskrevet.

Noen av disse pasientene kan ha lymfoproliferative sykdommer assosiert med produksjonen av amyloid, derfor er screening for serumparaproteiner tilrådelig.

Intratorakisk endometriose

Det er en sjelden sykdom som vanligvis påvirker pleura eller subpleural lungevev, men kan noen ganger være helt intrapulmonalt.

Hos slike pasienter kan svulstliknende endringer oppdages ved brystradiografi, men menstruell pneumothorax og hemoptyse er beskrevet.

Arteriovenøs lungemorfdannelse

Medfødte arteriovenøse fistler i lungene har lenge blitt studert, og et betydelig antall tilfeller er blitt beskrevet. De representerer vaskulære hamartomer med unormal kommunikasjon mellom lungearteriene og blodårene. Disse lesjonene kan være single eller multiple, de øker ofte i størrelse med alderen.

Selv om en anomali oppstår under fosterutviklingen, manifesterer den seg vanligvis i middelalder med hemoptysis eller tegn på kronisk hypoksi i nærvær av merket arteriovenøs shunting. Disse vaskulære misdannelsene forekommer som regel i de perifere delene av lungene, de er ofte flere. Valgmetoden er ballong okklusjon eller embolisering under angiografi.

Angiofollikulær hyperplasi av lymfeknuter (Castelman's sykdom)

Selv om angiofollikulær hyperplasi vanligvis rammer mediastinale lymfeknuter, er det tegn på involvering av lungene og pleura, samt brystveggen. To karakteristiske histologiske subtyper ble beskrevet - hyalinkvaskulær og plasmacelle. Hyaline-vaskulær subtype er vanligere. Han er en og annen finner på brystradiografi. Imidlertid kan pasienter oppleve symptomer forbundet med kompresjon av tilstøtende vev.

Dette er vanligvis en mer begrenset form av sykdommen. Plasma celle-subtypen er ofte multifokal og ledsages av systemiske manifestasjoner, lymfadenopati, hepatosplenomegali og et aggressivt kurs. I motsetning til plasmakelle-subtypen er den ensomme form av sykdommen godartet og er som regel avhengig av kirurgisk behandling.

Behandling av Castlemans sykdom i Israel

Moderne behandling av Castlemans sykdom i Israel. Omfattende behandling av sykdommen hos Castleman BK i utlandet i Tel Aviv CLINIC medisinske senter. Castlemans sykdom er en sjelden sykdom i lymfeknuter og tilhørende vev, også kjent som hyperplasi av lymfeknuter. Castlemans sykdom har ikke en onkologisk karakter, men det er en lymfoproliferativ vekst av celler i lymfesystemet, som på mange måter ligner lymfomer og lymfekreftkreft, særlig den multisentriske formen.

Mange mennesker med denne sykdommen utvikler til slutt lymfom. Og, som lymfom, blir Castlemans sykdom i utlandet ofte behandlet med stråling og kjemoterapi. Lymfatisk vev er en stor del av immunsystemet. Den består av ulike typer celler som samarbeider for å hjelpe kroppen med å bekjempe infeksjoner. Hovedcellene i lymfoidvevet er lymfocytter.

Det er 2 hovedtyper av lymfocytter: B-celler og T-celler. Lymfevev finnes på mange steder i hele kroppen, i lymfeknuter, tymus, milt, mandler, adenoider, beinmerg og mage-tarmkanalen. Den viktigste måten å klassifisere sykdommen hos Castleman BC er basert på graden av prevalens. Det er to hovedformer: lokal og utbredt. De påvirker folk helt annerledes.

Lokalisert sykdom av Castleman BK er vanligere, påvirker bare en gruppe lymfeknuter og er ikke bredt spredt i kroppen. Lymfeknuter i thorax eller bukhule er oftest påvirket. Forstørrede lymfeknuter i brystet kan legge press på luftrøret og bronkiene og forårsake pusteproblemer. Noen ganger er de forstørrede knutene på steder som nakke, lyske eller okselområde. Med lokalisert form kan sykdommen til Castleman i Israel bli kurert ved kirurgi.

Felles castlemans sykdom kan påvirke flere organer som inneholder lymfoidvev. Dette skjemaet finnes noen ganger hos mennesker som er smittet med det humane immunsviktviruset (HIV). Denne tilstanden er mer alvorlig enn lokalisert type, særlig hos personer med HIV-infeksjon. Pasienter opplever ofte problemer som akutte infeksjoner, feber, vekttap, tretthet, nattesvette, svakhet og følelsesløshet. Blodprøver viser ofte svært lave nivåer av røde blodlegemer (anemi) og høye nivåer av antistoffer i blodet (hypergammaglobulinemi). Risikoen for å utvikle lymfom og kreft i lymfeknuter, som ofte er vanskelig å behandle, øker.

Hvordan behandle sykdommen Castleman BK i Israel

Diagnostisering av Castlemans sykdom i Israel begynner med en studie av symptomer og en medisinsk historie. Legen undersøker lymfeknuter i ulike deler av kroppen som kan være involvert, inkludert leveren og milten. Hvis legen mistenker BC, kan undersøkelsen inkludere et fullstendig blodtall, nivået av interleukin-6 (IL-6), erytrocyt-sedimenteringshastigheten (ESR) og nivået av C-reaktivt protein (CRP). En røntgenfotografi (CT), magnetisk resonansbilder (MR), ultralyd, positronutslippstomografi (PET), lymfeknudebiopsi bidrar til å etablere riktig diagnose.

Kirurgisk behandling av Castlemans sykdom i Israel

Kirurgi brukes ofte til å oppnå en vevsprøve under diagnoseprosessen. Lymfeknudebiopsi er vanligvis ikke en komplisert prosedyre, og pasienter kan ofte komme hjem etter denne prosedyren. Kirurgisk behandling av Castlemans sykdom i Israel er svært effektiv når det er nødvendig å fjerne et lokalisert fokus på sykdommen.

Operasjonstypen avhenger av beliggenheten. Hvis den berørte lymfeknutten er på et sted der den er lett tilgjengelig, for eksempel i armhulen, forårsaker operasjonen vanligvis ikke vanskeligheter. I mange tilfeller, etter lymfadenektomi, kan en person komme hjem samme dag.

Når forstørrede lymfeknuter er vanskelig å nå dypt i brystet eller magen, er det vanskeligere å operere, og det kan kreve innlagt sykehusinnleggelse i flere dager etter operasjonen. Israels kirurgi brukes også til å behandle den multisentriske typen Castlemans sykdom, og noen ganger kan leger anbefale splenektomi fjerning.

Strålebehandling for Castelman sykdom

VMAT strålebehandling brukes til å behandle lokalisert Castlemans sykdom, spesielt hvis de berørte lymfeknuter ikke helt kan fjernes kirurgisk. Bestråling kan være en del av en behandlingsplan for en multisentrisk type sykdom. Radiologen bestemmer de riktige eksponeringsvinklene og den optimale dosen. Hver prosedyre varer noen få minutter. Oftest er strålebehandling utført 5 dager i uken i flere uker.

I tillegg til kirurgi og strålebehandling omfatter behandling av Castlemans sykdom BC i Israel kortikosteroider, kjemoterapi, immunterapi og antivirale legemidler. Basert på de foreslåtte behandlingsalternativene for Kastleman's Disease BC utenlands, uavhengig av sykdommens art, er Tel Aviv CLINIC-spesialister som en kirurg, en hematolog, en onkolog og en radiolog involvert i behandlingen av medisinsk behandling. Medisinsk råd velger det mest effektive behandlingsalternativet for hver pasient, på grunnlag av hvilken den internasjonale avdelingen beregner kostnaden.

Be om behandling av sykdom av Castleman i Israel

Registrer deg for behandling i Israel

For å utarbeide et foreløpig diagnostiserings- og behandlingsprogram i vår klinikk, samt et anslag på omtrentlig kostnad, vennligst fyll ut kontaktskjemaet og send oss ​​en medisinsk historie.

Kontakt oss:
Tel Aviv CLINIC
Viber, WhatsApp, Tlf:
+972544942762
E. E-post:
[e-postbeskyttet]
Skype: medicaltourisrael
Adresse: st. Weizman 14,
Tel Aviv, Israel

Castlemans sykdom hos barn

Castlemans sykdom hos barn

  • National Society of Pediatric Hematology and Oncology
  • National Society of Primary Immunodeficiency Experts

Innholdsfortegnelse

nøkkelord

Herpesvirus type 7

Herpes virus type 8

Human Immunodeficiency Virus

liste over forkortelser

CD - Castlemans sykdom

HHV type 7 - human herpesvirus type 7

HHV type 8 - human herpes virus type 8

MD - Doktor i medisinske fag

IL6 - interleukin 6

CT-skanning - computertomografi

LDH-laktatdehydrogenase

MR - Magnetic Resonance Imaging

HSCT - hematopoietisk stamcelletransplantasjon

TSH - skjoldbruskstimulerende hormon

Vilkår og definisjoner

POEMS (polyneuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati og hudendringer) - utviklingen av syndromet i den multikentriske varianten i BC-fasen karakterisert ved polyneuropati, organomegali, endokrinopati, økt monoklonal gammafraksjon, hudendringer.

COP blokk - kjemoterapi, som inkluderer cyklofosfamid, vincristin, prednison.

R-CHOP-blokken er en kjemoterapi som inneholder monoklonalt antistoff mot CD20 (rituximab), cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin og prednison.

1. Kort informasjon

1.1 Definisjon

Castlemans sykdom (CD, angiofollikulær nodulær hyperplasi, angiofollikulær lymfoid hyperplasi) er en polyklonal lymfoproliferativ sykdom som kan påvirke individuelle lymfeknuter eller være lokalisert multisentrisk og ledsaget av systemiske manifestasjoner av betennelse [1,2].

1.2 Etiologi og patogenese

Patogenesen av sykdommen i dag forblir udekodet. Overdreven produksjon av interleukin 6 (IL6), som i eksperimenter indusert i mus utviklingen av slik lymfadenopati, spiller en viktig rolle i utviklingen av sykdommen. Hos pasienter med HIV-infeksjon har det blitt vist at herpes simplex-virus type 8 (HHV8) uttrykker et viralprotein som er homologt med IL6 og forårsaker lignende virkninger for human IL6. Det induserer angiogenese og hematopoiesis med etterfølgende systemiske manifestasjoner og fører til utviklingen av multisentrisk Castlemans sykdom. HHV8s rolle hos mennesker uten immunsvikt forblir kontroversiell. Økt produksjon av IL6 fører også til pulmonal arteriell hypertensjon, som forekommer hos pasienter med CD [1-3].

1.3 Epidemiologi

Utbredelsen av sykdommen har ikke blitt fastslått; antagelig er forekomsten 1 per 100 000 innbyggere. Lokalisert form er mest vanlig, litteraturen inneholder en beskrivelse av ca 400 pasienter. Arvstypen er ikke definert, det er ingen overbevisende data for den arvelige naturen til sykdommen. BC forekommer i alle aldersgrupper, 70% av pasientene under 35 år, gjennomsnittlig alder på 40 år, observert like ofte hos personer av begge kjønn [1-3].

1.4 Koding på ICD-10

Andre immundefekter (D84):

D84.8 - Primær immundefekt spesifisert.

Andre neoplasmer av usikker eller ukjent karakter av lymfoide, hematopoietiske og relaterte vev (D47):

D47.7 - Andre spesifiserte neoplasmer av usikkert eller ukjent karakter av lymfoid, hematopoietisk og beslektet vev.

1.5 Klassifisering

I følge det kliniske bildet:

Ifølge det histologiske bildet:

2. Diagnostikk

2.1 Klager og historie

Den viktigste manifestasjonen av CD er hypertrofi av lymfeknuter av ulike lokaliseringer, hvilke pasienter eller foreldre kan klage over. Ofte er en forstørret lymfeknute tilstede som den eneste klagen. Imidlertid er det ofte systemiske tegn på sykdommen, i form av asteni, vekttap, periodisk feber. Pasienter med jevne mellomrom bekymret for smerter i brystet eller mageorganene. Det kan være følsomhetsforstyrrelser på grunn av nevropati. Ofte oppstår sykdommen med eksacerbasjoner og episoder av relativ velvære.

2.2 Fysisk undersøkelse

Ved undersøkelse har enkelte pasienter tegn på underernæring på grunn av plutselig vekttap. Visuell og palpatorno markert økning i lymfeknuter av ulike grupper, som er av en hvilken som helst konsistens - fra veldig myk til steinhardhet. Massiv splenomegali er alltid funnet. Hepatomegali (70%), hoste og krepitus i lungene (65%) og ødem på grunn av hypoalbuminemi (55%) finnes også i de fleste tilfeller [4,6-10].

2.3 Laboratoriediagnose

  • Anbefalt klinisk analyse av blod og ESR [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentarer: I klinisk analyse av blodet oppdages ofte leukocytose, anemi, trombocytose, økt ESR, oftere med en multisentrisk sykdomssykdom

  • Det anbefales å bestemme serumnivået IL6 [6-10].

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentarer: Nivået på IL6 stiger noen ganger med den flersidige varianten av BC-strømmen.

  • Anbefalt bestemmelse ved PCR-metode HHV 7 og type 8 [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger C (nivå av pålitelighet av bevis - 3)

Kommentarer: HHV 7 og type 8 kan fungere som en årsak / utløser for utviklingen av BC.

  • Definisjonen av total protein, albumin, kreatinin, urea, totalt bilirubin, direkte blirubin, ALAT, ASAT, glukose, LDH, alkalisk fosfatase, GGT i en biokjemisk analyse av blod anbefales [6-10].

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

  • Definisjonen av C-reaktivt protein anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentarer: Nivået på C-reaktivt protein indikerer ofte aktiviteten til den patologiske prosessen; oftere med multisentrisk variasjon.

  • Definisjonen av immunoglobuliner A, M, G [6-10] anbefales.

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentarer: En økning i nivået av immunglobuliner i blodet observeres oftere i den multikentriske varianten av BK.

  • En generell urinalyse (mikroskopisk undersøkelse av urinsediment, protein, glukose, bestemmelse av den spesifikke vekten (relativ tetthet) av urin anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

  • Det anbefales å bestemme nivået av hormoner i blodserumet (T3, T4, TSH, kortisol) [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentarer: Endokrinopati er en del av POEMS syndrom og utvikler seg som en komplikasjon av det multisentriske kurset.

  • Det anbefales å bestemme hovedblodgruppene ved hjelp av AB0-systemet, rhesusfaktor [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

  • Definisjonen av HBsAg Hepatitt B-virusantigen, antistoffer av klasse M, G (IgM, IgG) til hepatitt C-virus, antistoffer av klasse M, G (IgM, IgG) til humant immunsviktvirus HIV 1 [6-10] anbefales.

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentarer: CD er mer sannsynlig å utvikle hos HIV-kompromitterte pasienter.

  • Definisjonen av klasse M, G antistoffer (IgM, IgG) til HHV8, HHV7, antistoffer av klasse M, G (IgM, IgG) antistoffer mot humant immunbrist virus HIV 2 anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

2.4 Instrumental diagnostikk

  • Generell termometri anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

  • Måling av blodtrykk i perifere arterier anbefales [6-10]

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

  • Bronkoskopi, thorakoskopi, diagnostisk laparoskopi anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger C (nivå på pålitelighet av bevis - 2)

  • Esophagoduodenoskopi anbefales [6-10].

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

  • Ultralydundersøkelse av mageorganer, nyrer og lymfeknuter anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

  • Ultralyd undersøkelse av det myke vev, livmor og bihuler, brystkjertler, skjoldbruskkjertel anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger C (nivå på pålitelighet av bevis - 2)

  • Magnetic resonans avbildning av beinvev anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger C (nivå på pålitelighet av bevis - 2)

  • Elektrokardiogramopptak og ekkokardiografi anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

  • Magnetisk resonansavbildning av sentralnervesystemet og hjernen, organer i det lille bekkenet anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

  • Radiografi av den berørte delen av beinskjelettet anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger C (nivå på pålitelighet av bevis - 2)

  • Beregnet tomografi i nakken, organer i thoracic hule, organer i det små bvelettet og retroperitoneal plass anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

  • Lungradiografi anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

  • Positronutslippstomografi anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

2.5 Andre diagnoser

  • En histologisk undersøkelse av benmargedikamentet anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

Kommentarer: Studien av benmargedrikker er utført med henblikk på differensial diagnose.

  • En histologisk immunhistokjemisk studie av lymfeknuter, lever og lungepreparasjon anbefales [6-10].

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (grad av pålitelighet av bevis - 1)

Kommentarer: Lymfeknudebiopsi er den viktigste metoden for diagnose, samt tilskrivning av sykdommen til en bestemt histologisk type.

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

Konservativ terapi anbefales som metode for valg i behandling av pasienter med en multisentrisk variant av sykdommen i Castleman [5-11].

  • Syklofosfamid anbefales for behandling av CD. En dose på 300-500 mg / m2, intravenøst. Administrasjonsmåten er individuell.

Nivå på troverdighet av anbefalinger A (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentar: Et antitumormiddel med en alkyleringseffekt har også en immunosuppressiv effekt. Det er en inaktiv transportform, som disintegrerer under virkningen av fosfataser med dannelsen av den aktive komponenten direkte i tumorcellene, "angriper" de nukleofile sentrene av proteinmolekyler, forstyrrer syntesen av DNA og RNA og blokkerer mitotisk deling.

  • For behandling av CD anbefales vincristin. Dose 1,5 mg. Administrasjonsmåten er individuell.

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentar: Et antitumormiddel av vegetabilsk opprinnelse, en alkaloid fra rosa periwinkle (Vinca rosea L.), blokkerer metafasen av mitose (ved binding til protein-tubulin, fører til brudd på den mitotiske spindelen).

  • Doxorubicin anbefales for behandling av CD. Dose 50 mg. Administrasjonsmåten er individuell.

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentar: Antineoplastisk antracyklin antibiotikum. Den har antimitotiske og antiproliferative effekter. Virkningsmekanismen er å samhandle med DNA, dannelsen av frie radikaler og direkte effekter på cellemembraner med undertrykkelse av syntesen av nukleinsyrer. Celler er sensitive for doxorubicin i S- og G2-faser.

  • For behandling av CD anbefales etoposid. Dose på 100 mg. Administrasjonsmåten er individuell.

Nivået på troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2).

Kommentar: Et halvsyntetisk derivat av podofyllotoxin brukt som et antitumormiddel. Etoposid har en cytotoksisk effekt på grunn av DNA-skade. Legemidlet blokkerer mitose, forårsaker celledød i G2-fasen og sen-S-fasen av den mitotiske syklusen. Høye konsentrasjoner av stoffet forårsaker lys av celler i premittotisk fase.

  • Vinblastin anbefales for behandling av CD. Dose 6mg. Administrasjonsmåten er individuell.

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentar: Et antitumormiddel av vegetabilsk opprinnelse, som påvirker metabolismen av aminosyrer. Virkningsmekanismen er forbundet med denaturering av tubulin, noe som fører til blokkering av mitose. Undertrykker celledeling ved metafase-scenen, fører til atypiske mitotiske prosesser.

  • For behandling av BC anbefales tocilizumab. Dose maksimalt 600 mg. Administrasjonsmåte hver 2. uke eller individuell modus.

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentar: Rekombinant humanisert monoklonalt antistoff mot human interleukin-6 (IL-6) reseptor fra IgG1 immunoglobulin-underklasse. Tocilizumab binder selektivt og undertrykker både oppløselige og membranreseptorer for IL-6 (sIL-6R og mIL-6R). IL-6 er et multifunksjonelt cytokin produsert av ulike typer celler involvert i parakrinregulering, systemiske fysiologiske og patologiske prosesser, slik som stimulering av Ig-sekresjon, aktivering av T-celler, stimulering av produksjon av akutfase proteiner i leveren og stimulering av hematopoiesis.

  • For behandling med BC anbefales bortezomib i en dose på 1,4 mg / m2, administreringsmåten er individuell.

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentar: Reversibel, svært selektiv inhibitor av aktiviteten til 26S proteasometet, som er tilstede i kjernen og cytosolen i alle eukaryotiske celler, og katalyserer nedbrytningen av hovedproteinene involvert i cellens livssyklus. Bortezomib hemmer den chymotrypsi-lignende virkningen av proteasomet, forårsaker inhibering av proteolyse og fører til apoptose. Myelomceller (in vitro) er 1000 ganger mer utsatt for apoptose forårsaket av bortezomib enn normale plasmaceller. Mekanismen for ødeleggelse av myelomceller er blokkaden av NF-kB-aktivering, som i normale NF-kB-celler (eksisterer som p50-p65-dimer) er assosiert med det inhibitoriske protein LkB, som holder det i en inaktiv form i cytosolen. Noen svulster inneholder aktiverte former for NF-kB. Proteasomet katalyserer den proteolytiske generasjonen av NF-kB p50-undergruppen fra den inaktive forløperen p150 og ødeleggelsen av det inhibitoriske protein LkB. Aktivert NF-kB, som trer inn i kjernen, påvirker celleoverlevelse og proliferasjon.

  • Ruxolitinib anbefales for behandling av BC. Dose 50 mg. Administrasjonsmåten er individuell.

Nivå på troverdighet av anbefalinger C (nivå av pålitelighet av bevis - 3)

Kommentar: Antitumor drug er en proteinkinase inhibitor.

  • Ondansetron, et sentralt virkende antiemetisk middel, en selektiv antagonist av serotoninreceptorer HT3, anbefales som et middel for samtidig tumorbehandling. Den brukes hovedsakelig til å undertrykke kvalme og oppkast som skyldes kjemoterapi. Det virker både på perifert og sentralnervesystemet, og reduserer aktiviteten til vagusnerven, som undertrykker gagrefleksen, og blokkerer også reseptorene til utløsersonen av hjernen som utløser denne refleksen. Administrasjonsmåten er individuell.

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 1)

  • Som et middel til samtidig behandling av svulster, anbefales hormoner og midler som påvirker det endokrine systemet.

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentar: Prednisolon hemmer funksjonen av hvite blodlegemer og vevmakrofager. Begrenser migrasjonen av leukocytter til området med betennelse. Krenker makrofasens evne til fagocytose, samt dannelsen av interleukin-1. Det bidrar til stabilisering av lysosomale membraner, og derved reduseres konsentrasjonen av proteolytiske enzymer innen inflammasjon. Reduserer kapillærpermeabilitet på grunn av histaminfrigivelse. Undertrykker aktiviteten av fibroblaster og dannelsen av kollagen.

Inhiberer aktiviteten til fosfolipase A2, som fører til undertrykkelse av syntesen av prostaglandiner og leukotriener. Undertrykker frigjøring av COX (hovedsakelig COX-2), som også bidrar til å redusere produksjonen av prostaglandiner.
Reduserer antall sirkulerende lymfocytter (T- og B-celler), monocytter, eosinofiler og basofiler på grunn av deres bevegelse fra vaskulærsengen til lymfoidvevet; hemmer dannelsen av antistoffer.

Prednisolon hemmer hypofyse ACTH og? -Lipotropin, men reduserer ikke nivået av sirkulerende? -Andorfin. Det hemmer sekresjonen av TSH og FSH. Ved direkte påføring av fartøyene har en vasokonstrictor effekt. Prednisolon har en utpreget doseavhengig effekt på metabolismen av karbohydrater, proteiner og fettstoffer. Stimulerer glukoneogenese, fremmer opptak av aminosyrer ved lever og nyrer og øker aktiviteten til glukoneogenesenzymer. I leveren forverrer prednison avsetningen av glykogen, stimulerer aktiviteten til glykogen syntetase og syntese av glukose fra produktene av proteinmetabolisme. En økning i blodglukose aktiverer insulinsekresjon. Prednisolon hemmer glukoseopptaket av fettceller, noe som fører til aktivering av lipolyse. På grunn av økt insulinutskillelse stimuleres lipogenese, noe som bidrar til opphopning av fett.

  • Furosemid anbefales som et middel til samtidig tumorbehandling.

Nivå av troverdighet av anbefalinger B (nivå av pålitelighet av bevis - 2)

Kommentar: "loopback" vanndrivende middel; forårsaker en rask, sterk og kortvarig diurese. Det har natriuretiske og klororetiske effekter, øker utskillelsen av K +, Ca2 +, Mg2 +. Penetrerer inn i lumen av nyretubulen i det tykke segmentet av det økende kneet i løkken i Henle, blokkerer reabsorpsjonen av Na + og Cl-. På grunn av en økning i utskillelsen av Na +, oppstår et sekundært (mediert osmotisk bundet vann) utvannet vann og en økning i K + sekresjon i den distale delen av renal tubulen. Samtidig øker utskillelsen av Ca2 + og Mg2 +.

  • Som et middel til samtidig behandling av svulster anbefales:

Løsninger, elektrolytter, midler for korreksjon av syrebalanse, mat: